期刊简介
《中国医药科学》是国家卫生和计划生育委员会主管，海峡两岸医药卫生交流协会主办的国家级综合性医药专业学术期刊。国内刊号：CN 11-6006/R，国际刊号：ISSN 2095-0616，邮发代号：82-519。全国人大常委会副委员长桑国卫为本刊亲笔题写刊名;第八届全国政协副主席、第九届全国人大常委会副委员长、海峡两岸医药卫生交流协会名誉会长何鲁丽为本刊题词：“办好中国医药科学杂志，促进医药科技创新与交流”。《中国医药科学》杂志在各级领导和有关部门的关怀和支持下，建立了由桑国卫副委员长出任名誉主任，全国人大常委、卫生部原副部长、中华预防医学会会长王陇德院士出任主任;全国政协常委、全国政协教科文卫体委员会副主任张大宁，卫生部原副部长、中国卫生法学会会长孙隆椿，卫生部原副部长、中国医师协会会长殷大奎，卫生部原副部长、中国医院协会会长曹荣桂，卫生部原副部长、中国医药生物技术协会会长彭玉出任副主任， 60多位医药卫生主管部门、行业学(协)会、科研院所、高等院校的领导和30 多位 “两院”院士、首届“国医大师”出任顾问的顾问委员会;同时还建立了由1000多位医药科研、医药教育、临床医护等领域的知名专家、学者出任编委、审稿专家的编委会和专家指导委员会。《中国医药科学》立足医药科研、教育和临床研究前沿，面向海内外医药卫生界及相关行业，及时、准确地宣传我国发展医药卫生事业的政策与法规，客观、全面地报道医药卫生科研进展和行业发展动态，积极、快速地发布国内广大医药卫生工作者的新思路、新理论、新观点、新发现、新技术、新成果、新方法、新措施、新经验等原创论文，全方位、高密度、大容量地传递医药科研资讯，广泛而深入地促进中外医药学术交流。
DIGO首部儿童肾病综合征指南（征求意见稿）发布，诊断与治疗要点一文总结！
时间：2024-05-06 15:15:22
近期，改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）根据2021年KDIGO 肾小球疾病指南，发布了2024年KDIGO
备注：本指南（意见征求稿）仅限于阅览和征求意见，里面的内容会根据新增意见进行修改，因此不能用于其他目的。
本文根据本指南（意见征求稿，后文省略）进行编译，分为4大部分，分别为诊断、预后、治疗和激素耐药型儿童肾病综合征。
诊断
儿童肾病综合征诊断条件包括两项：①肾病范围内
本文中对于部分专有名词有如下定义：
完全缓解：连续三次检查发现，晨尿或24hUPCR≤200mg/g（0.2g/g）或蛋白尿阴性 。
部分缓解：晨尿或24hUPCR＞200mg/g（0.2g/g）但＜2g/g，且血清白蛋白≥30g/L（3g/dL）。
复发：儿童肾病综合征通常通过尿试纸评估复发，因此复发的定义为连续3日尿试纸检查结果≥3+。
激素敏感型肾病综合征：使用标准剂量
罕见复发型肾病综合征：发病后6个月内每6个月<2次复发，或在随后的12个月内每12个月<4次复发。
频繁复发型肾病综合征：发病后6个月内每6个月≥2次复发，或在随后的12个月内每12个月≥4次复发。
激素耐药型肾病综合征：每日泼尼松或标准剂量泼尼松龙治疗4周后未达到完全缓解。
激素依赖型肾病综合征：在泼尼松或泼尼松龙治疗期间(全剂量或减量期间)或泼尼松或泼尼松龙停药后15天内的连续两次复发。
确证期：从泼尼松或泼尼松龙治疗开始后4 ~ 6周的一段时间，在此期间，对于4周时仅部分缓解的患者，进一步口服泼尼松或泼尼松龙和/或静脉注射
钙调神经磷酸酶抑制剂（CNI）复发、耐药以及多种药物耐药的肾病综合征，和激素依赖、复发、依赖型肾病综合征定义类似，即都是在确证期发现对药物无反应、耐药或复发。
预后
肾病综合征患儿的预后最好通过患者对初始治疗的反应和治疗后1年内的复发频率来预测。因此，初次就诊时通常不需要肾活检，而应对治疗耐药或临床病程不典型的患儿进行肾活检。
治疗
备注：MMF为
1.初始治疗
专家建议：初始治疗建议口服
实践要点：初始剂量应为，前4/6周，口服泼尼松或强的松龙60mg/㎡/d或2mg/kg/d，最大剂量不超过60mg/d，后4/6周，隔日给药40mg/㎡或1.5mg/kg，最大剂量不超过50mg。
2.预防复发
专家建议：对于频繁复发和激素依赖型肾病综合征患儿，我们建议在上呼吸道发作和其他感染期间不常规给予每日糖皮质激素，以降低复发风险（1C）。
实践要点：对于①频繁复发和激素依赖型肾病综合征患儿，在上呼吸道感染发作时，或②已经在服用隔日小剂量泼尼松龙，并且有反复感染相关复发或泼尼松或泼尼松龙相关感染病史的患儿，可考虑每日给予小剂量（0.5mg/kg）短疗程泼尼松或泼尼松龙治疗。
3.复发治疗
专家建议:
对于发生严重糖皮质激素相关不良反应，且为频繁复发型肾病综合征患儿，以及所有糖皮质激素依赖性肾病综合征患儿，我们建议开具减少糖皮质激素用量的药物，而不是不治疗或继续单独使用糖皮质激素治疗（1B）。
实践要点：
①复发的初始治疗应包括泼尼松龙60mg/㎡/d或2mg/kg/d（不超过60mg/d），患儿缓解时间≥3d方可停药。
②复发的激素敏感型肾病综合征患者达到完全缓解后，将口服泼尼松/泼尼松龙减少至40 mg/m或1.5 mg/kg(最大50 mg)，隔日口服，持续≥4周。
③对于无糖皮质激素毒性的频复发型肾病综合征或激素依赖型肾病综合征患儿，后续复发可采用相同的糖皮质激素方案。
④理想情况下，在开始使用减少糖皮质激素用量的药物(如口服
激素耐药型儿童肾病综合征
专家建议：我们推荐使用环孢素或
更多指南细节，如基因检查、肾活检注意细节、维生素和矿物质的摄入等，请见KDIGO官网链接。
参考文献
1..KDIGO，KDIGO 2024 CLINICAL PRACTICE GUIDELINE FOR THE MANAGEMENT OF NEPHROTIC SYNDROME IN CHILDREN（PUBLIC REVIEW DRAFT）. APRIL 2024.